Twardzina układowa

Twardzina układowa - choroba, która wpływa na różne narządy, które opiera się na zmiany w tkance łącznej z przewagą zwłóknienia i utraty naczyń krwionośnych według rodzaju zacieranie endarteritis.

Częstość twardziny układowej wynosi około 12 przypadków na 1 milion mieszkańców. Kobiety cierpią siedem razy częściej niż mężczyźni. Choroba najczęściej występuje w grupie wiekowej 30-50 lat.

Przyczyny twardziny układowej

Choroba często poprzedza czynników takich jak zakażenia, hipotermia, stres, ekstrakcji zębów, migdałków, hormonalne zmian u kobiet (ciąża, poronienie, klimakterium) ekspozycja na działanie toksycznych środków chemicznych, szczepieniu.

Dokładna przyczyna choroby nie została ustalona. Obecnie jednym z głównych teorii jest predyspozycja genetyczna. Założona rodzinna historia choroby. Ponadto chorzy krewni wykazały wyższą częstość występowania innych chorób reumatycznych (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), w porównaniu do populacji ogólnej. Za teorii ekspozycji wirusowego że identyfikacji zmian immunologicznych związanych z działaniem wirusów (w szczególności retrowirusy i wirusy opryszczki). Ale pieczęć specyficzny wirus wywołujący twardziny układowej, nie został jeszcze znaleziony.

Objawy twardziny układowej

Głównym objawem choroby jest wzmocnienie funkcji fibroblastów. Fibroblasty - to podstawowe komórki tkanki łącznej, które syntetyzują kolagenu i elastyny, a więc tkanki łącznej charakteryzuje się wysoką wytrzymałością, a w tym samym czasie elastyczności. Wraz ze wzrostem fibroblasty zaczynają funkcjonować w dużych ilościach do produkcji kolagenu, zwiększając fibroobrazovanie. W finale w różnych narządach i tkankach rozsiane ogniska formowanych. Ponadto, ze zwłóknieniem zmiany wpływają ściany naczyniowej i który zagęszcza. Stwarza to przeszkody dla przepływu krwi, aw efekcie powstają zakrzepy. Zmiany te prowadzą do zakłóceń w naczyniach normalnego dopływu krwi do tkanek i rozwoju procesów niedokrwienia.

tkanka łączna jest szeroko reprezentowana w organizmie, więc w twardzina układowa dotyka prawie wszystkich narządów i tkanek. Dlatego też, objawy są bardzo zróżnicowane.
W ostrym wykonania szybko postępującej choroby charakteryzującej rozwoju zmian sklerotycznych w skórze i zwłóknieniem narządów wewnętrznych, na jeden - dwóch lat od rozpoczęcia choroby. Zgodnie z tym wariantem, szybko okazuje się, stale wysokiej temperatury ciała, utrata masy ciała. Śmiertelność pacjentów z ostrym szybko postępującym wykonania jest wysoka.

Przewlekłego przebiegu twardziny układowej charakteryzują się pierwsze oznaki choroby w postaci zespołu Raynauda, ​​uszkodzenia skóry i stawów. Te objawy mogą być izolowane od wielu lat. Następnie, kliniczne objawy zajęcia narządów wewnętrznych.

zmiany skórne Jest to najbardziej charakterystyczna cecha twardziny układowej i występuje u większości pacjentów. Początkowo zmienioną chorobowo skórę twarzy i rąk. W typowych przypadkach zmiany twardzina skóry są uszczelnienia etap z powodu obrzęku, stwardnienie następnie występuje (zgrubienie skóry z powodu zwłóknienia) i częściowy zanik tkanek. W tym przypadku, skóra na twarzy staje się napięty i unieruchomiony z powodu jej napięcie generowane zmarszczki kisetoobraznye wokół ust, twarz staje się podobna do maski.

Maska-jak twarz w twardziny układowej

Sclerodactyly jest również charakterystyczne dla tej choroby. To tworzy uszczelnienie ze skórą rozwoju deformacji palców szczotka ( „palców„sosiskoobraznye).

acroscleroderma

Wraz z uszczelką skóry wykrywane troficznych w postaci owrzodzenia, ropienie, deformacji płytki paznokci oraz pojawienia się ognisk łysienia.

Zaburzenia naczyniowe Są one najczęściej początkowy objaw choroby. Najbardziej powszechne są kryzysy naczynioskurczowej (objaw Raynauda). W ten sposób pod wpływem zimna, mieszając lub nieobecności czynników zewnętrznych zwężenie drobnych naczyń krwionośnych następuje zwykle rąk. Ten towarzyszy drętwienie, blanszowania lub nawet niebieskawe palców. Wraz z postępem choroby, na skutek niedokrwienia tkanek w zasięgu ręki utworzone niegojących owrzodzenia (szczur „kęsy”). W ciężkich przypadkach, rozwijać martwicy ostatnie paliczki.

paliczków końcowe martwica jako powikłanie zespołu Raynauda

choroba stawów objawia się bólami w nich, sztywności porannej, skłonność do odkształceń zgięcia z powodu kompresji i zanik tkanek wokół stawu. Kiedy uczucie dotkniętych stawów nad nimi może określić tarcie hałas ścięgna. Dla twardziną układową charakteryzuje uszczelnienia mięśni, jak również atrofii. Choroba objawia osteolizy kości (zniszczenie) z kości palca falangi skracania.

Osteolizy dystalnych paliczków

Najbardziej narażone narządy układu pokarmowego, gdy system jest sklerodemii przełyk i jelita. W przełyku, ze względu na ścianę uszczelniającą utworzona sklerotycznych odkształcenia ze zakłócenia normalnego przejścia pożywienia. Pacjenci skarżą się na uczucie guzek w klatce piersiowej, nudności, zgaga, odruchy wymiotne. Jeśli znaczna deformacja może wymagać operacji chirurgicznej rozszerzania przełyku światło. Jelito wpływa rzadziej, ale objawy jego choroby znacząco obniża jakość życia pacjentów. Obraz kliniczny jest zdominowany przez ból, biegunka, utrata masy ciała. W przypadku uszkodzenia jelita grubego znamienny tym, zaparcia.

płuco teraz przychodzi do głosu wśród przyczyn śmiertelności u pacjentów z twardziną układową. Charakteryzują dwa rodzaje zmian chorobowych płuca: śródmiąższowe -fibroziruyuschy rozproszonych pęcherzyków płucnych i nadciśnienia płucnego i zwłóknienia płuc. Objawy śródmiąższowych zmian są niespecyficzne i obejmują duszność, suchy kaszel, ogólne osłabienie, zmęczenie. Nadciśnienie płucne objawia się postępującą duszność, powstawanie zatorów płuc i niewydolności serca. Często, zakrzepica naczyń płucnych i ostrych prawego przedsionka przyczyny awarii zgonu pacjentów.

Dla twardziny charakteryzuje się utratą wszystkich warstw serca. Gdy zwłóknienia mięśnia serca zwiększa rozmiary, tworzy się zastój krwi w zagłębieniach z rozwojem niewydolności serca. Bardzo często, ze względu na naruszenie unerwienia serca zwiększa się u pacjentów mających zaburzenia rytmu serca. Zaburzenia rytmu serca są główną przyczyną nagłego zgonu u pacjentów z twardziną. Gdy wady serca zaworów rozsiane są utworzone na zwężenia typu. Osierdziowe zwłóknienie opracowuje osierdzia klejące.

W sercu uszkodzenie nerek Jest rozsiane małych naczyń krwionośnych z rozwoju niedokrwienia nerek i śmierci komórek. Z postępującą odmianą twardziny często rozwija się kryzys nerek, która charakteryzuje się nagłym początkiem i szybkim rozwojem niewydolności nerek i nadciśnienia złośliwego. Przewlekłej wariantu twardziny skłonność do umiarkowanego, zmian w nerkach, które przez długi czas nie objawów.

Diagnoza twardziny układowej

Rozpoznanie twardziny układowej jest ważny, jeśli istnieje „duże” lub „małe” dwa kryteria (American College of Rheumatology).

• «Big” kryterium:
- Bliższy twardziny: symetryczne zgrubienia skóry palców rozprzestrzeniają się proksymalnie od stawów śródręczno i ​​śródstopno-paliczkowych. Zmiany skórne mogą występować na twarzy, szyi, klatki piersiowej i brzucha.
• «» Małe kryteria:
- Acroscleroderma: powyższe zmiany skórne ograniczone do palców.
- blizny cyfrowe, płaty zagłębieniach skóry na dystalnych paliczków lub utratą ręki substancji.
- podstawne dwustronny pnevmofibroz- siatki lub liniowy węzłowy odcień, najbardziej widoczny w dolnej części płuc ze standardowym rentgenowskiej obsledovanii- może objawy „plaster miodu” typu płuc.

W Rosji, następujące objawy twardziny układowej, które zostały zaproponowane.

Cechy diagnostyczne twardziny układowej (N.G.Guseva 1975)

Leczenie twardziny układowej

Pacjentom zaleca się obserwować tryb twardziny określony: unikać zaburzeń psycho-emocjonalne, przedłużonej ekspozycji na zimno i wibracji. Noszenia odzieży, która zatrzymuje ciepło, w celu zmniejszenia częstości występowania i nasilenia napadów skurczu. Zaleca się zamknąć, aby zrezygnować z napojów zawierających kofeinę, a także leków, które powodują skurcz naczyń: sympatykomimetyki (efedryny), beta-blokery (metoprolol).

Główne obszary leczenia twardziny są w:

• terapii naczyniowej do leczenia zespołu Raynauda z oznakami niedokrwienia tkanki, nadciśnienia płucnego i nadciśnienia nerek. inhibitory Ace (enalapril), blokery kanału wapniowego (werapamil) i prostaglandyny E. Ponadto, środki przeciwpłytkowe, stosowane do zapobiegania powstawania zakrzepu (Curantylum).

• leki przeciwzapalne zaleca się powołać we wczesnych stadiach choroby. Zalecane niesteroidowe leki przeciwzapalne (ibuprofen), leki hormonalne (prednizolon) i cytostatyki (cyklofosfamid) w określony sposób.

• W celu powstrzymania nadmiernego fibroobrazovaniya zastosować penicyloaminy.

Chirurgiczne leczenie twardziny układowej jest wyeliminowanie wad skóry za pomocą chirurgii plastycznej, a także wyeliminowanie części przełyku zwężenie amputacja martwe palce.

Powikłania i rokowanie twardziny układowej

Na szybko postępującą postać twardziny złym rokowaniem, choroby są śmiertelne w ciągu 1-2 lat po demonstracjach, nawet z terminowego początku leczenia. W postaci przewlekłej i złożony w odpowiednim czasie leczenia stopy pięcioletniego przeżycia wynosi 70%.