Pląsawica starcza

Starczy (starcze) pląsawica - trocheiczny hiperkineza, objawia się mimowolnymi ruchami zbliżonych do normalnej mowy ciała i mimiki, ale jest gwałtowny, diskoordinirovannymi i zbyt pretensjonalne. inaczej mały pląsawica, pląsawica Huntingtona, neyroakantotsitoza które występują we wcześniejszym wieku starczego debiut pląsawica u osób starszych w wieku powyżej 60 lat. Długi okres pląsawica starcza istniały w neurologii jako odrębnej jednostki chorobowej. Wielu neurologów nie wiąże go z wtórnym lub miażdżycą naczyń mózgowych pląsawica, rozwijanie u pacjentów z chroniczne niedokrwienie mózgu lub po niedokrwiennym i udary krwotoczne, co prowadzi do zmian zwyrodnieniowych w prążkowiu. Obecnie coraz więcej autorów są skłonni wierzyć, że starczy pląsawica jest późnym objawem różnych wariantów genetycznych pląsawica.

Przyczyny pląsawicy starczej

Pląsawica starcza rozwija się w wyniku pierwotnej zmiany zwyrodnieniowe w prążkowiu - prążkowia. Debiut późno choroba daje podstawy do przyjęcia charakter życia występujących procesów zwyrodnieniowych. Dlatego ta opcja nazywa pląsawica i starcze lub otępienie starcze. Prążkowie jest wiodącym ośrodkiem t. N. układu pozapiramidowego zaangażowany w dostarczanie dowolnych ruchów osoby. Określenie „prążkowiu” pochodzi z faktu, że podkorowe struktury ma postać naprzemienne pasy białej i szarej mózgowy. Pląsawica starcza może także powstać, gdy degeneracja pozostałych elementów konstrukcyjnych układu pozapiramidowego, jest bezpośrednio związany z prążkowia.

Pomimo założenia, że ​​starczy pląsawica jest późny debiut podstawowych genetycznie zdeterminowanych form pląsawicy, w większości przypadków nie można prześledzić chorobę rodzinną. W niektórych przypadkach pacjenci zauważyć połączenie rozpocząć pląsawicy poprzedzone usunięciem zębów lub utratą kilku zębów w krótkim okresie czasu ( „pląsawica bezzębny” t. N.).

Objawy pląsawicy starczej

Klinika pląsawica starcza objawia się u pacjentów, którzy przezwyciężenia 60-letniego limitu wieku. Zazwyczaj stopniowo powolne zwiększanie postępowi objawów patologicznych. Degradacja intelektualnej przejścia w demencja, charakterystyczne pląsawica Huntingtona, jest nieobecny. Jest wiodącym objawem choreic zespół. Są mimowolne, niezależne od ruchu pacjenta spowodowanego skurczem niespójny i niekonsekwentny poszczególnych grup mięśniowych. Giperkinezy charakteryzuje się szybkością i brak koordynacji. Są one znacznie skomplikować realizację dobrowolnych ruchów. Towarzyszy zmniejszenie napięcia mięśniowego.

Pląsawica starcza często objawia ogniskowej giperkinezami, ciekawe tylko mięśnie mimiczne, najczęściej - obszar ujścia (hiperkineza twarzoczaszki). Zatem istnieje mimowolne prichmokivanie rogi hodowlane jamy ustnej, języka wystające. Gwałtowne ruchy mięśni artykulacyjnych ingerować, w wyniku rozwoju ataxiophemia - zaburzenia mowy spowodowane zaburzeniami artykulacji.

W niektórych przypadkach, pląsawica starcza towarzyszą uogólnione giperkinezami, ekscytujących wszystkich mięśni twarzy, mięśni kończyn i ciała. W tym przypadku nie jest skrzywiony, tętniące życiem chaotyczne ruchy kończyn, szczególnie wyraźne w dystalnej i przypominają gestów, zmuszony kucki i przekraczania nogi tańczyły chód.

Diagnoza pląsawicy starczej

W neurologicznego stanu ustalonego przez gwałtowne ruchy gałek ocznych, oczopląs możliwe. siła mięśni jest zachowana, zmniejszone napięcie mięśniowe, odruchy z ostatnim momentem, czułość jest normalne. hiperkineza Intensity począwszy od minimalnego do umiarkowanego. Jest umiarkowane upośledzenie wymowy, chód tańczył. W Romberga - drżenie, światło discoordination podczas wykonywania testów.

W kolejności pląsawica starcza różnicowania innych chorób związanych z zespołem trocheiczny: zapalenie mózgu, nowotworów wewnątrzczaszkowych, choroby naczyń mózgowych - przeprowadzono szereg dodatkowych badań. Nieobecność akantocyt specyficznych klinicznych badań krwi (gwiaździste czerwone ciałka krwi) wyklucza neyroakantotsitoza diagnostyki. Biochemiczne analizy krwi w normalnych granicach. Normalny poziom czynnika reumatoidalnego i białka C-reaktywnego wyklucza obecności mniejszych pląsawicy. Elektroencefalografia ujawnia rozlane zmiany aktywności bioelektrycznej. MRI mózgu diagnozuje obecność zwyrodnienie mózgu sekcji substancji w ciele prążkowanym i jądro podwzgórza. Obrazowanie eliminuje guza lub po udarze etiologii pląsawicy.

Pląsawica starcza zróżnicowane przede wszystkim z Huntington fretek. Przejawiającym przed 50 rokiem życia. Ma szybszą progresję, wraz z zaburzeniami psychicznymi (depresja, tendencja do samobójstwo, omamy), spadek intelektualnej aż demencji. Choroba Huntingtona jest chorobą genetyczną autosomalny dominujący. Wreszcie odróżnienia go i pląsawica starcza pomaga genetyka konsultacji. Brak istotnych spadków zgodnie z wynikami badań genealogicznych i negatywny badań DNA w celu wykluczenia choroby Huntingtona.

Leczenie i rokowanie pląsawicy starczej

Pląsawica starcza na leczenie prowadzone głównie objawowe. W celu zmniejszenia nasilenia hiperkineza blokery receptorów dopaminy podaje się (triftazin, rezerpina, Ftorfenazin, haloperydol, chloropromazyna), farmaceutyki benzodiazepiny (klonazepam, diazepam), środki GABAergicznego (pikamilon baclofenu), preparaty kwasu walproinowego (Konvuleks, Depakinum, konvulsofin). W coraz większym stopniu, że dostarcza się zastosowanie atypowych leków przeciwpsychotycznych (klozapina, risperidon, olanzapina). Może zastosować niektóre leki przeciwdrgawkowe (topiramatu), blokery receptora glutaminergiczny (memantyny Amantadynę). W niektórych przypadkach, schemat leczenia są w połączeniu z przeciwpsychotycznych lub przeciwdrgawkowe leki antiglutamatergicheskim.

Pląsawica starcza ma niekorzystny rokowania odzyskania. Giperkinezy znacznie utrudniają karierę. Jednak powolny postęp i brak zaburzeń psychicznych i intelektualnych pozwala pacjentom zachować zdolność do samoobsługi.