Karłowatość przysadki

karłowatość przysadki (Karłowatość) - choroba charakteryzuje się upośledzeniem wzrostu i rozwoju fizycznego związanego z zaburzeniami hormonu wzrostu. Uwzględniono karzeł dorosłych mężczyzn wzrostu poniżej 130 cm, dorosłych kobiet -. 120, patrz poniżej.

karłowatość przysadki (Karłowatość) - choroba charakteryzuje się upośledzeniem wzrostu i rozwoju fizycznego związanego z zaburzeniami hormonu wzrostu. Uwzględniono karzeł dorosłych mężczyzn wzrostu poniżej 130 cm, dorosłych kobiet -. 120, patrz poniżej.

Podstawowym składnikiem choroby jest ograniczenie i całkowita utrata funkcji przysadki, hormon wzrostu aktywności hormonu wzrostu lub naruszenie wrażliwość tkanek obwodowych na nim.

Objawy karłowatości przysadkowej

Kaskaderstwo zostanie wykryta w pierwszych miesiącach życia, co najmniej - w okresie dojrzewania. Ciało zachowuje proporcje typowe dla dzieciństwa. Obserwowany kostnienie lag i szkieletowych zróżnicowanie wieku, opóźnić uzębienia. Skóra jest sucha, blady morschinistaya- słaby rozwój podskórnej tkanki tłuszczowej, czasami nadmierne osadzanie się tłuszczu w piersi, brzuch, udo. Układ mięśniowy u tych pacjentów znacznie mniej rozwinięte.

Kiedy karłowatość oznaczone spadek produkcji hormonów płciowych (hipogonadyzm), która objawia się brakiem rozwoju seksualnego. Mężczyźni cierpiący na tę chorobę, gonady i penis jest zmniejszona w porównaniu z normą wiek, niedorozwiniętym moszny, jest brak wtórnych cech płciowych. U kobiet, hipogonadyzm przejawia się w postaci braku miesiączki, niedorozwój gruczołów i drugorzędnych cech płciowych.

Rozwój umysłowy jest normalne. Objawy neurologiczne egzamin z uszkodzenia układu nerwowego mogą być zidentyfikowane.

Dla typowych pacjentów zmniejszyć rozmiar narządów wewnętrznych, często niedociśnienie (spadek ciśnienia krwi), bradykardia (kołatanie serca). Istnieje zjawisko wtórnej niedoczynności tarczycy.

Przyczyny karłowatości przysadkowej

Większość form mózgowej karłowatości związane z chorobami genetycznymi. Duża grupa pacjentów są pacjenci z różnego rodzaju schorzeń ośrodkowego układu nerwowego, spowodowane w macicy lub wczesnym dzieciństwie. Na choroby serca jest niedorozwój cysty, zanik lub brak przysadki. Karłowatość może być również spowodowane przez urazie regionu podwzgórze-przysadka, która często występuje w wielu ciąż. Ważną rolę w rozwoju choroby odgrywa rolę zakaźnych i toksyczne uszkodzenie (wewnątrzmacicznej infekcji wirusowych, gruźlica, kiła, malarii, choroby we wczesnym wieku, zapalenie opon, posocznica), które mogą doprowadzić do uszkodzenia samej przysadki, podwzgórze.

Dodatkowymi czynnikami pogarszającymi stan fizyczny z zaburzeniem karłowatości mogą być uszkodzone, niesymetryczne dieta i niekorzystne warunki środowiska, jak również przewlekłe choroby (zapalenie kłębuszków nerkowych, marskości wątroby, itp.);

Leczenie karłowatości przysadkowej

Z przerywanych kursów steroidów anabolicznych leczenie stosuje się w celu pobudzenia wzrostu.

Pacjentów z klinicznymi objawami niedoczynności przepisać odpowiednie metody leczenia tej choroby.
Stymulowanie rozwoju seksualnego po zamknięciu stref wzrostowych przepisanych hormony płciowe.

Pacjenci pokazuje diety ze zwiększoną zawartością białka, witamin.

Prognoza karłowatość przysadki

Rokowanie zależy od przyczyn i dynamiki jego głównych przyczyn. Gdy przysadka genetyczny leczenie nanizmesvoevremennoe znacznie poprawia żywotność rokowania i niepełnosprawności pacjenta. Mogą one często wykonywać żadnej pracy, która nie jest związana z fizycznym i psychicznym stresem znacznym.

W przypadkach, w których pacjenci niepełnosprawni jest ograniczony, stają się grupa osób niepełnosprawnych III. Z bardzo niewielkim wzroście i skrajnej słabości fizycznej ustawić grupę inwalidzką II.