Aldosteronoma

Objawy powodowane przez zwiększone wytwarzanie mineralokortykoidów hormonu aldosteronu, został po raz pierwszy opisany przez D. Conn i został nazwany „hiperaldosteronizm pierwotny” lub zespół Conna. W 70-85% przypadków przyczyna pierwotny hiperaldosteronizm nadnerczy gruczolaka są w innych przypadkach - rozrost nadnerczy, guzy tarczycy, jajników lub wykazujący aktywność hormonalną.

Pod aldosteroma w endokrynologii zrozumieć aldosteronsekretiruyuschuyu gruczolaka nadnerczy, których rozwój towarzyszą objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu. Aldosteroma w większości przypadków są łagodne, mniej niż 5% przypadków - złośliwy. Aldosteronoma zwykle wykrywane w wieku od 30 do 50 lat, a kobiet 3 razy częściej niż mężczyźni. Istnieją przypadki aldosteroma dzieciństwa.

Przyczyny i patogeneza aldosteroma

Przyczyny aldosteroma, jak również wiele innych guza kory nadnerczy, nie jest znany. Przypuszczalnie rolę w jego rozwoju odgrywają dziedziczności.

Aldosteronoma przejawia autonomiczny nadmiar (40-100 powiększeniu) wydzielanie hormonu mineralokortykoidów - aldosteronu regulacji metabolizmu wody i elektrolitów. Wysokie poziomy aldosteronu prowadzi do zwiększonej resorpcji jonów sodu w kanalikach nerkowych i zwiększone wydalanie jonów potasu, magnezu i wodoru w moczu, co przyczynia się do przechowywania płynów, hipowolemii, metabolicznej alkalozy, hipokaliemii i patologicznych zmian w różnych narządach i systemów. Cechą hiperaldosteronizm pierwotny aldosteroma jest niska aktywność reniny w osoczu krwi.

Łagodny aldosteronoma jest mała (nie więcej niż 1-3 cm) guz nadnercza tan otoczone przez cienkie kapsuły tkanki łącznej. Łagodny aldosteronoma mogą być związane z atrofią lub rozrost okolic kory nadnerczy. Podstawowym złośliwy aldosteronoma rozwijającym eigenelements kory nadnerczy, charakteryzuje się szybkim wzrostem, dużych rozmiarów i małej czasami massoy- w tworzeniu wielkości mogą być już śladów przerzutów. Aldosteroma bardziej prawdopodobne pojedyncza (do 70-90% przypadków), w 6% przypadków - funkcje dwustronnej lokalizacji. Morfologicznie aldosteroma ma niejednorodną strukturę: może składać się z komórek podobnych do komórek lub wiązkę zespołu siatkowego.

objawy aldosteroma

Objawy kliniczne aldosteroma spowodowanych zaburzeniami związanymi z pierwotnym hiperaldosteronizmu i przedstawiono trzy główne zespoły - sercowo-naczyniowego i nerek, nerwowo-mięśniowej.

zespół sercowo-naczyniowa w aldosteroma spowodowane głównie retencji sodu i wody, nadmiarem płynów, obrzęku osłony wewnętrznej ściany naczynia (błona wewnętrzna) i prześwitu zwężenia naczyń, zwiększenie oporu obwodowego, zwiększona reaktywność naczynia na działania presyjnego czynników, w szczególności, aldosteronu.

Obraz kliniczny charakteryzuje się stałą aldosteroma umiarkowane lub ciężkie nadciśnienie, ból głowy, Rozwój zmian dna oka (angiopatia nadciśnieniowa, angiosclerosis, retinopatia i neyroretinopatiey) cardialgia, przerost, a ponadto - dystrofię mięśnia lewej komory serca.

Zespół nerwowo-mięśniowej jest związana z niedoborem magnezu, potasu i hiperchloremiczna mleczanowej, dystroficznych zmianami mięśni i tkanki nerwowej. Kiedy aldosteroma przejawia zmęczenie, osłabienie mięśni z różnym nasileniu, mający zaparcie, ból palców i stóp, łydek, często - parestezje i skurcze. Kiedy aldosteronoma może wystąpić gipokaliemicheskoe kryzysów, którym towarzyszy silny ból głowy, wymioty, duszność, osłabienie (strata) Widok myoplegia, czasami początek wiotkiego paraliżu lub drgawek, komplikuje rozwoju ostrej niewydolności wieńcowej, incydenty naczyniowo-mózgowe (suw).

Gdy aldosteroma kaliepenicheskaya nefropatia rozwija manifestowane naruszenie zatężeniu funkcji nerek, nadmierne pragnienie, częste oddawanie moczu i obfite (codziennie diurezę do 10 litrów), oddawanie moczu w nocy, izostenuriey. obrzęki obwodowe dla aldosteroma nie typowe. W przypadku ciężkiej przewlekłej zawał pobudliwość hipokaliemii naruszone, wydzielanie insuliny beta-komórek trzustki i tolerancji glukozy.

W złośliwego aldosteronoma wraz z głównym objawy mogą pojawić się bóle brzucha, gorączka i inne objawy zatrucia.

Około 10% aldosterom bezobjawowy.

diagnoza aldosteroma

Aldosteroma Rozpoznanie na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych zespołu, wyników badań laboratoryjnych testów funkcjonalnych badań instrumentalnych. W ciągu 2 tygodni przed badaniem do pacjenta wskazane jest odstawienie leków hipotensyjnych.

W analizie moczu aldosteroma wykrywane przy niskiej gęstości względnej i odczyn alkaliczny, białkomocz, zwiększenie codziennej wydalanie potasu i aldosteronu.

Biochemiczne analizy krwi stwierdza hipernatremia, hipokalemii, wysokie podstawowe poziomy aldosteronu w surowicy spadku aktywności reniny w osoczu, gipohloremichesky zasadowicy.

W celu zdiagnozowania hiperaldosteronizm pierwotny aldosteroma wykonywane na próbki Aldactone (spironolakton), próbki z obciążeniem hydrochlorotiazydu, „marszu” próbkę.

Ultradźwiękowej i radioizotopem skanowania (scyntygrafii) nadnerczy używane do wykrywania zmian istniejących i wyjaśnienie ich rodzaj (rozrost guza), CT i MRI nadnerczy nadnerczy - określenie lokalizacji i wielkości aldosteroma.

Radiologiczne metody diagnostyczne aldosteroma - pnevmosuprarenografiya angiografii i nadnercza może powodować niedokładne wyniki ze względu na małe rozmiary guza i jego niską unaczynienia. Selektywne wenografię nadnerczy z równoczesnego oznaczania aldosteronu i kortyzolu we krwi poziomów żył nadnerczowych jest najbardziej pouczające, choć jego realizacja jest technicznie trudna i obarczona powikłaniami. Dla aldosteroma typowym stwardnieniem stosunku wzrost aldosteronu / kortyzolu.

Rozpoznanie różnicowe jest wykonywane aldosteroma melkouzelkovoy dyfundować rozrost nadnerczy, nadciśnienie spowodowane innymi zespołami (zespół Cushinga, nadciśnienie złośliwe, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, nadmiar mineralnych zespół urojony i in.), zapalenie nerek z utratą potasu moczówka prosta, giperparateriozom, tężyczka, wtórny hiperaldosteronizm.

leczenie aldosteroma

Leczenie pacjentów z aldosteroma jest przeprowadzenie rodnik usunięcie nowotworu wraz z dotkniętym nadnerczy - adrenalektomii. Jeśli lokalizacja aldosteroma wiadomo, interwencja chirurgiczna jest stosowana piersiowo-lędźwiowe lędźwiowego dostęp na odpowiedniej stronie, jeżeli lokalizacja nie jest zdefiniowany - służy przezotrzewnowego dostęp zarówno do kory nadnerczy.

W przed operacją (w ciągu 7-10 dni) o przypisanym ograniczenia diety sodu, potasu przyjmowania leków (chlorek potasu) i antagonistów aldosteronu spironolakton - (Aldactone lub veroshpirona). W celu zapobiegania ostrej niewydolność kory nadnerczy w wyniku zabiegów chirurgicznych aldosteroma przedstawia terapię glukokortykoidowy (kortyzon, hydrokortyzon). Po tej operacji konieczne jest monitorowanie poziomu elektrolitów i EKG.

Prognoza na aldosteronoma

aldosteroma usunięcie w 50-70% przypadków, przyczyniają się znacząco zmniejszyć lub normalizować ciśnienie krwi w przypadku dalszego umiarkowanego nadciśnienia prowadzone korygowania terapii konserwatywne.

W łagodnym aldosteroma i nieobecności nieodwracalnych zmian w nerkach rokowanie. Złośliwy aldosteroma mieć niekorzystny przebieg i rokowanie.