Zespół Sezary'ego

Informacja o Sezary'ego zespołem po raz pierwszy zostały opublikowane przez francuskich naukowców i Sezari Bovrain w 1938 roku. Zidentyfikowano trzy główne cechy choroby. Z czasem i zespołem, a specyficzny do celi z założonymi jąder są nazywane przez nazwisko pierwszego autora, aby je opisać.

Nowoczesne dermatologii zespół Sezary'ego odnosi się do grupy komórek T chłoniaki. wraz z ziarniniak grzybiasty jest to jeden z najczęstszych schorzeń z tej grupy. U mężczyzn starszych Sezary'ego zespół obserwuje się częściej niż w innych grupach. Jednak może wystąpić u obu płci iw każdym wieku.

Objawy zespołu Sezary'ego

Zaczynając zespół Sezary'ego może występować w dwóch wariantach. W pierwszym przypadku okres prederitrodermichesky, co znajduje odzwierciedlenie w wyglądzie wysypki skórnej w postaci rozrzuconych rumieniowatych plastrów lub blaszek. Od momentu ich powstania do całkowitego rozwoju erytrodermii może trwać od kilku tygodni do 2-3 lat. Jednakże, znacznie częściej obserwuje się szybki początek zespół Sezary'ego, w którym jest aktywne łączenia rumieniowe-naciekający elementów z szybkim rozwojem erytrodermii. Jednocześnie prederitrodermichesky ledwo wyróżnia.

zespół Sezary'ego etap eritrodermicheskoy podobne do klinicznych erytrodermią wariantów ziarniniak grzybiasty. Zmienioną chorobowo skórę ma niebieskawo-stojącej lub jasnoczerwony. Zaznaczony infiltracji prowadzi do zgrubienia skóry, wygląda szorstki i trudno będzie spasować. W przeciwieństwie ziarniniak grzybiasty z zespołem Sezary'ego są bardziej nasilone dyschromia skóry: onychodystrofii, odbarwienia i przebarwienia, łysienie, rogowacenie stóp i palmy, ektropium, poykilodermii.

Wszyscy pacjenci zespół Sezary'ego obserwowano powiększenie węzłów chłonnych. Znaczny wzrost w pachowych, pachwinowych, udowych, łokciowy węzłów chłonnych. Podczas sondowania, są one elastyczna konsystencja, gęsta i bezbolesny, nie przylutowane do otaczających tkanek. W 25-30% pacjentów wykazała wzrost w śledzionie i wątrobie.

Zespół erytrodermia i Sezary'ego z powiększeniem węzłów chłonnych towarzyszy znacznego zaburzenia stanu pacjenta. Charakteryzuje się osłabieniem, zaburzeniami pocenie, gorączka do 39 °, któremu towarzyszy silne dreszcze. Pacjenci skarżą się na swędzenie, mrowienie i pieczenie skóry.

W zależności od występowania nowotworów etapie zapewniając 4 Sezary'ego zespołu.

Etap I:

• IA - rumień plamy i płytki uchwycić mniej niż 10% powierzchni skóry
• IB - rumień plastry i tablice rozdzielono do 10% skóry i bardziej

Etap II:

• IIA - erytrodermia rozłożona na większej powierzchni skóry pokrova- oznaczone wzrost węzłów chłonnych, ale ich biopsji przerzutów nie są wykrywane
• IIb - erytrodermia połączone w celu utworzenia na skórę jednego lub więcej opuholey- węzłów chłonnych są powiększone bez śladów przerzutów

etap iii - erytrodermia rozprzestrzeniania się na powierzchni skóry wraz z obecnością złogów i guzów limfadenopatiey- przerzutów do węzłów chłonnych nie jest wykrywana.

Etap IV:

• IVa - w większości powłok określonych erytrodermia, płytek i na tle raka wykrytego limfadenopatii przerzut w węzłach chłonnych
• IVB - duża część skóry porazhena- powiększenie węzłów chłonnych, są zidentyfikowane i określone metastazy- przerzuty w narządach wewnętrznych.

Rozpoznanie zespołu Sezary'ego

zespół Sezary'ego podejrzewa dermatolog pozwala charakterystyczny obraz kliniczny choroby - połączenie węzłów chłonnych stanów zapalnych. Identyfikacja komórek Sezary'ego w analizie krwi pacjenta potwierdza diagnozę. Z tego samego celu próbka immunnofenotipirovanie uzyskane z biopsji skóry. Zaawansowania choroby oraz stopień proliferacji komórek nowotworowych w organizmie pacjenta, wymaga dodatkowego. Te ostatnie obejmują prześwietlenie klatki piersiowej, MRI, CT, nerki, MDCT lub ultradźwięków brzucha i w obrębie miednicy biopsji węzłów chłonnych.

Zespół Sezary'ego różnicowaniu przeprowadza się łagodne warunki dermatologicznych związanych z erytrodermii: atopowe zapalenie skóry, łuszczyca, prawda wyprysk, toczeń rumieniowaty układowy et al., w tych dermatozy erytrodermia jest zwykle wtórne do pacjenta i staranne badanie ujawnia w swoich danych historycznych na temat choroby przenoszone wcześniej. Konieczne jest również, aby różnicować Sezary'ego syndrom ziarniniak grzybiasty, chłoniaków i białaczek systemowych.

Sezary'ego Syndrome Leczenie

W leczeniu zespołu Sezary'ego możliwe jest stosowanie terapii fotodynamicznej, chemioterapię, radioterapię i metody immunologiczne, leczenie z retinoidów.

Terapia fotodynamiczna podaje się pacjentowi dożylnie w szczególny preparat, który gromadzi się głównie w komórkach nowotworowych. Następnie ekspozycja skóry pacjenta lub w ekspozycji in vitro jego krwi, która aktywuje podawanie substancji. W wyniku aktywacji leku zaczyna niszczyć komórki nowotworowe.

leki chemioterapii w terapii systemowej mianowany wnętrze lub zastrzyki. W zależności od etapu zespół Sezary'ego można prowadzić miejscowe i regionalne chemioterapią lekami na łożysku skóry lub przez wprowadzenie ich do poszczególnych uszkodzonych części ciała.

Radioterapia może być wykonywana przez zewnętrznego wpływu, oraz wprowadzenie leków radioaktywnych wewnątrz. Kiedy zespół Sezary'ego stosuje się również przez wystawienie na działanie wiązki elektronów w całej skóry. zespół Sezary'ego immunoterapia prowadzi się stosując alfa-interferon, interleukina-2 lub przeciwciał monoklonalnych. terapia retinoidami jest na podstawie ich zdolności do hamowania wzrostu komórek nowotworowych.