Prawda hermafrodytyzm

Prawda hermafrodytyzmu (intersexualism, gonady zespół biseksualne) - uwarunkowane genetycznie naruszenie dojrzewania płciowego, gonady, w których elementy są przedstawione funkcjonowania jajników i jąder. W prawdziwych hermafrodytyzmu jajników i jąder mogą być umieszczone oddzielnie, lub mogą być połączone w mieszanych gruczołów płciowych - ovotestis. Prawdziwa hermafrodytyzm - niezwykle rzadki yavlenie- wszystko w światowej literaturze medycznej opisano około 200 takich przypadków. Znacznie częściej w Ginekologii i Andrologii znaleźli fałszywe hermafrodytyzm (mężczyzna i Samica pseudohermafrodytyzm) Charakteryzujące się obecnością w osobnika zewnętrznych narządów płciowych i tej samej płci, z przeciwległych gonad płciowych.

Klasyfikacja prawdziwej hermafrodytyzmu

Wśród przypadków prawdziwego odmianach hermafrodytyzmu występuje, gdy jednostka znajduje się na jednej stronie z jajnika, a inne - dwa boki yaichko- określone ovotestis - żelazo zmieszane z jąder i jajników tkanyu- posiada dwustronne jądro ovotestis lub jajnika z drugiej strony. Czasami, kiedy nie ovotestis z jednej strony, gonad tkanek po przeciwnej stronie nie brakuje.

Prawda hermafrodytyzmu może być związane z zaburzeniami zewnętrznych narządów płciowych, lub występują w zwykle uformowane na zewnętrzne narządy płciowe. Możliwe formy morfologiczne prawdziwej hermafrodytyzmu bez anomalii zewnętrznych narządów płciowych są:

• Hermafrodytyzmu z występowania drugorzędnych cech płciowych męskich
• Hermafrodytyzmu z występowania drugorzędnych cech płciowych żeńskich
• Hermafrodytyzmu z dobrze zdefiniowanych drugorzędnych cech płciowych obu płci
• Androgyny do narządów płciowych, tej samej płci i przeciwnej płci gonady, przyczynia się do manifestacji transseksualizmu.

Prawdziwa hermafrodytyzm z nieprawidłowościami zewnętrznych narządów płciowych występuje w następujących wersjach:

• Hermafrodytyzm Pełna genitalia jednej płci oraz obecność jednego lub więcej organów innej płci
• androgynię z niekompletnego zestawu genitaliów obu płci
• Androgyny z kompletem genitaliów męskich i żeńskich płci.

Powody prawda hermafrodytyzmu

Czynniki przyczyniające się do powstania prawdziwej hermafrodytyzmu, nie jest w pełni ujawniona. Identyfikacja zaburzeń rodzinnych sugeruje możliwą dziedziczny prawdziwą hermafrodytyzm.

Około 60% pacjentów prawdziwie określona hermafrodytyzmu kobiet kariotyp 46 XX 10% przypadków - kariotyp męski 46 XY w innych posiada różne rodzaje mozaikowatości chromosomalny (46xx, 46xx / 46XY / 47XXY et al.). Oczekuje się, że przypadki prawdziwego hermafrodytyzmu może być związana z przemieszczeniem lub mutacji chromosomu nondysjunkcja i chimeryzmu - podwójnego zapłodnienia tego samego jaja, co prowadzi do powstawania bi- gonad. Vnegonadnyh nie można wykluczyć działanie szkodliwych czynników, które powodują jednoczesne różnicowanie komórek jajnika i jąder.

Objawy prawdziwej hermafrodytyzmu

Objawy kliniczne prawda hermafrodytyzmu wyjątkowo różnorodne i mogą być wykrywane w różnych postaciach i ich kombinacje. Po urodzeniu, 90% dzieci z prawdą hermafrodytyzmu zewnętrznych narządów płciowych są (mieszane) struktura interseksualnych i znaków tylko 10% zdecydowanie męskiej lub żeńskiej. Wśród anomalii zewnętrznych narządów płciowych u osób z fenotypem męskiej w prawdziwej hermafrodytyzmu są powszechnie spotykane mały penis, cryptorchism, spodziectwo- u pacjentów z fenotypem żeńskiej - przerostu łechtaczki, zatoki moczowo-płciowej.

Jądra mogą być umieszczone w mosznie, gubnomoshonochnoy marszczyć kanału pachwinowego, brzucha polosti- kanalików nasiennych atrofii w większości przypadków, w rzadkich przypadkach sohranny spermatogenezy. W przypadku braku gonad gubnomoshonochnye fałdów przypomina dużą wargi. Anomalie innych ciał do prawdziwego hermafrodytyzmu zazwyczaj nie harakterny- niekiedy połączony z patologią przepuklina pachwinowa.

Z boku jaja zazwyczaj tworzą występ i VAS protok- po przeciwnej stronie rozwijającego rogami macicy i jajowodów. Pochwa może być dobrze rozwinięte i otwarte krocza, moszny od linii środkowej lub w cewce moczowej tylnej. Co do zasady, jajniki położone są prawidłowe, u 25% pacjentów z prawdziwego hermafrodytyzmu owulacja.

W okresie dojrzewania mogą wystąpić objawy wirylizacji lub feminizatsii- często występuje wtórne cechy płciowe obu płci (bi typ kształtu, ginekomastia, niski ton głosu, owłosienie ciała męskiego wzorca). Połowa pacjentów mających menstruatsii- męskiej fenotyp krwawienia miesięcznego wystąpić cykliczny krwiomocz. Pacjenci z prawdziwego hermafrodytyzmu mogą mieć problemy z tożsamością seksualną i społecznej tendencji adaptatsiey- do biseksualizm, homoseksualizm, transseksualizm, transwestytyzm.

Rozpoznanie prawdziwej hermafrodytyzmu

W celu potwierdzenia lub wykluczenia rozpoznania prawdziwych pacjentów hermafrodytyzmu powinien być konsultowany endokrynolog, urolog, ginekolog, genetyk. Na badanie fizykalne, ocena rozwoju zewnętrznych narządów płciowych, stopnia wtórnych cech płciowych. Przeprowadzono badanie palpacyjne moszny, badanie dopochwowe lub doodbytnicze, w miednicy ultradźwiękowej i nadnercza.

Prawdziwa hermafrodytyzmu konieczne odróżnić fałszywe hermafrodytyzm, szczątkowych gonad (zespół Klinefeltera, zespół Turnera). W tym celu, ustalane chromatyny płeć, badaniu cytogenetycznym, pomiarów hormonów (testosteronu estrogen, FSH, 17-ketosteroidów na codziennym moczu) i innych badaniach i próbach. Ostateczna diagnoza jest prawdziwe hermafrodytyzm może być zainstalowany po laparotomii biopsji jąder i histologicznego potwierdzenia obecności zarówno w tkance jajnika i jąder.

Leczenie prawdziwej hermafrodytyzmu

Kwestia przyznania paszportu seks i charakteru kształcenia płci osób z prawdziwego hermafrodytyzmu jest slozhnym- wymaga uwzględnienia kariotypu, stan hormonalny, orientacji psychoseksualnej osobowości pacjenta i może być rozwiązany przy udziale specjalistów medycznych. W większości przypadków dzieci z prawdziwego hermafrodytyzmu odnosi się do płci żeńskiej, jak i podniesiona dziewcząt, ponieważ aktywność gonad jajnika zwykle przeważa nad jąder.

W przyszłości, z uwzględnieniem anatomicznych, psychologicznych i funkcjonalnych aspektów wykonanej korekcji chirurgicznej prawdziwej hermafrodytyzmu, zapewniając gonadektomia i chirurgii plastycznej na zewnętrznych narządów płciowych. U osób z żeńskiej paszportu wykonane usunięcie całej tkanki jąder lub ovotestis, wycięciu łechtaczki, pochwy plastiku. Problem nadmiaru owłosienia problem rozwiązuje technik depilacji. W przyszłości, przez wieku rozrodczym jest przypisany cyklicznego przyjmowania preparatów estrogenu i progestyny. W wyborach męskich pacjentów płci paszport z prawdziwego hermafrodytyzmu przeprowadzić całkowite usunięcie tkanki jajnika i żeńskie genitalia korekcji ginekomastii jest wykonany, tworzenie moszny, prącia plastiku. Z dojrzewania realizacji podstawienie (konserwacyjnych stymulowania) terapię androgenami.

Przewidywanie prawdziwej hermafrodytyzmu

Normalna rozwoju psychoseksualnego i adaptacja pacjentów z prawdziwego hermafrodytyzmu w społeczeństwie zależy od ważności wyboru płci, dopasowanie wybranego fenotypu i tożsamości płciowej. Zwykle pacjenci z prawdziwego hermafrodytyzmu niepłodnych, ale oddzielne przypadki, gdy dana osoba z żeńskim i męskim fenotyp po usunięciu ovotestis gonad lub przeciwnej płci może nabyć potomstwo.

Pacjenci z prawdziwego hermafrodytyzmu nawet po gonadektomia powinien pozostawać pod ścisłym nadzorem endokrynologa kontrolować prawidłowość hormonu. W niektórych przypadkach, pacjenci potrzebują pomocy psychologa, psychoterapeuty, seksuologa.